Bệnh hồng ban di chuyển hoại tử - Triệu chứng, nguyên nhân và cách điều trị

Hồng ban di chuyển hoại tử là gì?

Hồng ban di chuyển hoại tử (necrolytic migratory erythema) là một tình trạng phát ban đặc trưng thường xuất hiện trong hội chứng glucagonoma (u tế bào alpha tiểu đảo tụy). Glucagonoma rất hiếm khi xảy ra và thường ảnh hưởng đến người trên 50 tuổi. Khối u này khiến cho hormone glucagon tiết ra quá nhiều.

Glucagon tiết quá mức cũng có thể do những nguyên nhân sau:

• Đái tháo đường;
• Giảm cân;
• Tiêu chảy;
• Triệu chứng thần kinh và tâm thần;
•  Huyết khối tĩnh mạch;
• Thiếu máu;
• Nồng độ axit amin trong máu thấp.

Các bệnh lý khác có thể thể dẫn đến tình trạng phát ban tương tự gồm:

• Xơ gan;
• Bệnh Celiac;
• Xơ nang gây kém hấp thu ở đường ruột;
• Thiếu hụt axit amin, kẽm và axit béo.

Điều trị bằng glucagon liều cao cho chứng tăng cholesterol máu bẩm sinh cũng có thể gây ra hồng ban di chuyển hoại tử nhưng rất hiếm.

Những dấu hiệu và triệu chứng hồng ban di chuyển hoại tử

Tình trạng phát ban này có thể xuất hiện ở bất kỳ vị trí nào nhưng thường thấy nhất ở vùng sinh dục và hậu môn, mông, háng, cẳng chân. Mức độ nghiêm trọng của tình trạng phát ban có thể khác nhau ở mỗi người.

Ban đầu, bạn sẽ thấy trên da xuất hiện một vòng màu đỏ và phồng rộp, da như bị ăn mòn, tạo thành lớp vảy khô. Khu vực bị phát ban có thể hơi ngứa và đau. Khi lành lại, trên da vẫn còn dấu vết màu nâu.

Tình trạng này cũng khiến cho lưỡi bị đau nhức, đau miệng, khô nứt ở môi và móng tay.

Hồng ban di chuyển hoại tử có hình dạng trông giống như phát ban trong viêm da đầu chi – ruột, một tình trạng do thiếu kẽm gây ra.

Nguyên nhân hồng ban di chuyển hoại tử là gì?

Tại sao tình trạng phát ban này lại xuất hiện vẫn là một câu hỏi chưa có giải đáp. Chúng có thể liên quan đến sự thiếu hụt kẽm, axit amin hoặc axit béo thiết yếu hay có thể là do khối u làm giảm lượng albumin gắn kết với các chất để mang đi khắp cơ thể.

Glucagon được tiết ra quá mức cũng có khả năng làm tăng phản ứng viêm xảy ra ở da, đặc biệt ở các vị trí hay cọ xát với nhau. Hormone này cũng làm tăng đường huyết, theo thời gian gây nên đái tháo đường. Đồng thời, nó cũng phá hủy protein và chất béo khiến người bệnh sụt cân, thiếu máu và có nồng độ axit amin thấp.

Những thông tin được cung cấp không thể thay thế cho lời khuyên của các chuyên viên y tế. Hãy luôn tham khảo ý kiến bác sĩ.

Những kỹ thuật y tế nào giúp chẩn đoán hồng ban di chuyển hoại tử?

Các xét nghiệm máu có thể giúp chẩn đoán tình trạng này gồm:

• Công thức máu, có thể cho biết bạn có thiếu máu hay không;
• Xét nghiệm dung nạp glucose, giúp đánh giá bệnh đái tháo đường;
• Chức năng gan, có khả năng phát hiện ra sự tăng trưởng thứ cấp ở gan ;
• Nồng độ glucagon trong máu, có thể tăng hơn 1.000 lần so với mức bình thường;
• Nồng độ axit amin, thường sẽ rất thấp;
• Nồng độ insulin, gastrin và hormone peptide ruột vận mạch (vasoactive intestinal peptide), giúp tiết lộ những bất thường trong hệ nội tiết, nếu có.

Sinh thiết da ở vùng phát ban cho thấy tình trạng viêm và các lớp bề mặt biểu bì bị tách ra.

Hội chứng glucagonoma thường được phát hiện ở đuôi tụy nhờ vào kỹ thuật chụp cắt lớp vi tính (CT) mặc dù chụp X-quang ngực thông thường, chụp MRI hay chụp động mạch thân tạng (coeliac axis angiography) cũng có thể giúp hỗ trợ chẩn đoán.

Những phương pháp điều trị hồng ban di chuyển hoại tử

Tình trạng này thường tự biến mất sau khi khối u ở tế bào alpha tiểu đảo tụy (glucagonoma) được phẫu thuật cắt bỏ. Tuy nhiên, nếu khối u lây lan sang các cơ quan khác như gan, phẫu thuật không phải là cách điều trị hiệu quả.

Trong khi chờ đến thời điểm làm phẫu thuật, sử dụng thuốc ức chế glucagon, như somatostatin, cũng mang lại tác dụng tốt. Bổ sung kẽm có thể “giải quyết” hoàn toàn tình trạng phát ban ở một số người bệnh.

Hóa trị với các chất như streptozotocin, fluorouracil, dacarbazine và octreotide có thể hữu ích với một số trường hợp.

Khoảng 50% người bệnh tử vong trong vòng 5 năm sau khi được chẩn đoán bị hồng ban di chuyển hoại tử.

Trên đây là một số thông tin liên quan đến bệnh hồng ban di chuyển hoại tử, hy vọng bài viết sẽ hữu ích cho các bạn trong quá trình tìm hiểu và điều trị bệnh!